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    来源: | 作者:xiupeng | 发布时间: 2016-10-27 | 5734 次浏览 | 分享到:

    复发性多软骨炎(relapsing polgchondrifis,Rp)是一种广泛累及软骨及结缔组织的复发性,破坏性炎性疾病。男、女均可累病,40~60岁为多发年龄。可影响耳、鼻中隔、喉、气管、支气管及关节软骨,此外,皮肤、眼、心血管等全身多脏器也可受侵犯。本病是一系统性疾病,具有反复发作,潜在的炎症性破坏性病变。虽然是一种少见病,但临床表现却很严重,有些甚至是致命的。

     

    复发性多软骨炎主要的临床表现

     

    耳廓软骨炎:对称性,交替发作急性起病,急性期表现为外耳廓红、肿、热、痛,有结节红斑,多次发作后会导致耳廓松驰,塌陷,外耳道狭窄以及内耳损伤,听力减退。鼻部受累时可致鼻软骨破坏,出现鞍鼻畸形;眼部受累时,可累及角膜、结膜、色素膜和视网膜,严重时引起视力障碍。

     

    关节病变:临床表现不一,受累关节突发肿痛及压痛,暂时性、对称性,单发或多发性非游走性关节炎,受累关节数目多少不一,周围大小关节,肋软骨、胸骨柄、胸锁关节、骶髂关节及耻骨联合均可受累。病变累及喉、气管及支气管和心血管系统如瓣膜、大动脉时,则病情严重,死亡率明显升高。

     

    呼吸道受损主要表现反复呼吸道感染、咳嗽、咳痰,喘憋、呼吸困难,吸气性喘鸣;反复发作可产生永久性的气道支持结构的破坏,因气管壁的塌陷而发生窒息,这是本病猝死的主要原因。

     

    心血管系统受侵主要为二尖瓣的破坏,主动脉环和降主动脉进行性扩张导致主动脉功能不全和大动脉瘤的破裂。另外,皮肤、神经系统、肾脏等也可受侵犯,但发生率较低。

     

    复发性多软骨炎如何治疗

     

    治疗目的:控制炎症和中断急性发作。主要使用糖皮质激素及氨苯砜治疗,可抑制软骨基质內硫酸软骨素的释放。

     

    1)糖皮质激素:控制急性发作,减少复发的频率和严重度。中度急性炎症,强的松20~60 mg/d,炎性症状可完全控制。可逐渐减量至维持量,强的松10~15mg/d,维持数月、数年。重度急性发作,如喉、气管、眼被累及时,剂量可增加达80~200 mg/d。

     

    2)氨苯砜:5~20 mg/d,应在医生指导下从小剂量逐渐增加,用药过程中注意肝功损害、白细胞降低和溶血性贫血等。

     

    3)免疫抑制剂:病情严重,上述治疗无效时,尤其是出现眼、肺、心血管症状或系统性血管炎时,可短期合并使用小剂量的甲氨喋呤或环磷酰胺。也可使用硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环孢素A等。

     

    4)轻者可用非甾体抗炎药,如扶他林、瑞力芬、万络、莫比可等。

     

    5)其它:某些严重病例,由于喉、会厌软骨水肿而发生窒息,需要紧急气管切开,机械通气,局部狭窄可行外科手术。主动脉瘤扩张、破裂,可致命,应手术切除、修复,移植物远侧的动脉瘤扩张需追加修补。主动脉瓣瓣膜病变所致主动脉功能不全,可行瓣膜成形术。由于弥漫性的气道狭窄而引起的呼吸困难,气管切开并不能维持充足的肺通气,此时,因支气管萎陷已波及细小的支气管,气管插管也无济于事。

     

    复发性多软骨炎的预后是怎样的

     

    复发性多软骨炎的预后难以估计。复发性多软骨炎引起的最严重、威胁生命的合并症是弥漫性呼吸道软骨受累和进行性主动脉瓣关闭不全。幸而发生率不高。主要的死亡原因是感染,系统性血管炎、肿瘤、窒息。合并贫血是生存期短的标志,比较年轻的病人(50岁)有鞍鼻畸形或系统性血管炎,预后不好。有报告复发性多软骨炎的生存期平均7年,最短的10个月,最长的超过20年。5年生存率是74%,10年生存率是55%。

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